Il 29 giugno ricorre la Giornata Mondiale della Sclerodermia, che cade nel giorno in cui è venuto a mancare, nel 1940, Paul Klee, artista svizzero, la cui vita è stata fortemente influenzata da questa malattia.
La Sclerodermia è una patologia cronica autoimmune – il sistema immunitario del malato attacca i suoi stessi tessuti – , di origine complessa ma non ancora completamente conosciuta. Dal greco antico, etimologicamente significa “pelle dura“: a motivo di una eccessiva attività di fibrosi, in concomitanza con il malfunzionamento del microcircolo periferico, la sclerodermia causa, appunto, l’ispessimento della pelle. Nei casi più gravi, questo ispessimento si estende ai tessuti di organi interni , quali polmoni, apparato digerente e – meno frequentemente – cuore e reni: in questo modo la malattia prende il nome di Sclerosi Sistemica Progressiva (Systemic Sclerosis, SSc).
Descritta per la prima volta nel 1753 dal medico dell’Ospedale degli Incurabili di Napoli, Carlo Curzio, in Italia si registra un’incidenza di circa 20mila malati, con 3oo nuovi casi ogni anno Viene intesa, in questo senso, una malattia “rara“- al gennaio 2012, in effetti, viene considerata ufficialmente come tale solo in Piemonte e in Toscana – ma non “rarissima”( fonte Wikipedia).
Generalmente il sintomo d’esordio è il fenomeno di Raynaud: le dita cambiano colore in presenza di sbalzi di temperatura o emozioni, con presenza di chiazze rosso-violacee che tendono progressivamente a indurirsi; la parte centrale di queste macchie diventa più chiara, quasi biancastra, circondata da un bordo di colore rosato; l’aspetto finale, anche dopo anni, è quello di una cicatrice, più scura o più chiara. In una minoranza di casi, i sintomi iniziali sono di tipo articolare: artrite o semplice artralgia. Altri sintomi precoci della malattia, totalmente aspecifici, possono essere: reflusso gastroesofageo; sensazione di formicolio o intorpidimento agli arti, soprattutto notturna (sindrome del tunnel carpale); prurito generalizzato. Si può manifestare anche neuropatia periferica (siamo davanti alla Sclerodermia sistemica limitata).
Nel caso della Sclerodermia sistemica diffusa, il fenomeno di Raynaud si estende rapidamente (dopo alcuni mesi) agli organi interni. L’esordio è molto più grave, con formazioni di ulcere della pelle, estese anche alle gambe e articolazioni. Gli organi più colpiti sono apparato digerente (esofago, intestino e retto, con difficoltà alla deglutizione, malassorbimento e gravi difficoltà all’evacuazione) ossa e articolazioni (con artriti dolorose), muscoli (crampi, dolori muscolari e tendiniti), reni (fino all’insufficienza renale), cuore e polmoni. Si tratta, pertanto, di una malattia rapidamente progressiva, che va riconosciuta tempestivamente.
Non sono ancora note le cause specifiche che provocano l’insorgere di questa patologia: con molte probabilità, alla stressa stregua delle altre sindromi autoimmuni, esistono più fattori, la cui combinazione ne danno l’avvio. Non si tratta di malattia ereditaria: la maggior parte degli sclerodermici non ha alcun parente affetto da sclerodermia, ma è possibile trovare tra i familiari un individuo affetto da altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide. Esiste comunque una predisposizione individuale a sviluppare la malattia, che dipende dal substrato genetico.
Da 11 anni le associazioni unite nella rete FESCA (Federation of European Scleroderma Associations) organizzano, in questa giornata, numerosi eventi ma, quest’anno, a causa dell’emergenza sanitaria in corso, che sta mietendo vittime in tutto il mondo, la campagna informativa verrà lanciata soltanto attraverso i social.
“L’ undicesima edizione della Giornata Mondiale della Sclerosi Sistemica, World Scleroderma Day (WSD) non ci troverà impreparati”, si legge nel sito della Lega Italiana Sclerosi Sistemica APS, che unisce a livello nazionale i pazienti e i famigliari dei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica Progressiva per offrire supporto, informazione e solidarietà in fase preventiva e durante il decorso della malattia che, molto spesso, per molteplici ragioni, rischia di creare un frustrante isolamento.
“Sebbene il periodo di emergenza non permetta manifestazioni o eventi in presenza, la Lega, nel suo decimo anno di attività, non poteva non ricordare questa importante giornata. La celebreremo tutti insieme con diverse attività collaterali“.
“Saremo presenti con il nostro spot per il sociale su emittenti radiofoniche nazionali, su canali social e carta stampata promuoveremo invece la nostra nuova campagna di raccolta per il 5×1000 – ci informa –. Sulla piattaforma di fund raising Go Fund Me abbiamo lanciato una raccolta fondi per l’acquisto di un video capillaroscopio da destinare a un ospedale pubblico selezionato, e, infine, per essere virtualmente insieme, oggi saremo in diretta su una piattaforma digitale con alcuni volontari dalle diverse regioni e daremo spazio, leggendo o mandando in onda, i contributi che sono arrivati nei giorni scorsi da voi sia scritti sia vocali“.
“Ancora una volta è importante far sentire le nostre voci e continuare a testimoniare le nostre vite. Molto resta da fare, ma lo possiamo fare solo insieme“.
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